冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的癥狀是什么？冷抗體型自身免疫性溶血性貧血怎么治療？

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血是怎么引起的？現簡述如下。

　　一、發病原因

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因可分為原發性(原因不明性)和繼發性兩大類。繼發性冷抗體型AIHA的原發病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各種感染性疾病。由于診斷技術日趨完善，繼發性病例逐漸增多。

　　二、發病機制

　　抗紅細胞自身抗體的產生機制尚未闡明，可能的因素有以下諸方面。

　　1、病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結合，改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產生。

　　2、淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監視功能無法識別自身細胞，有利于自身抗體的產生。

　　3、T輔助細胞(Th)平衡失調，Th2功能亢進，主要產生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴細胞使其功能異常亢進，產生自身紅細胞抗體。

　　嚴重病例可有明顯的血紅蛋白尿并發一過性腎衰竭。腎衰竭是各種慢性腎臟疾病發展到后期引起的腎功能部分或者全部喪失的一種病理狀態。腎衰竭可分為急性腎衰竭及慢性腎衰竭，急性腎衰竭的病情進展快速，通常是因腎臟血流供應不足（如外傷或燒傷）、腎臟因某種因素阻塞造成功能受損或是受到毒物的傷害，引起急性腎衰竭的產生。

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血有哪些癥狀？簡述如下。

　　原發性冷凝集素綜合征(cold agglutinin syndrome,.CAS).的發病高峰年齡在70歲左右，女性病人數略多，原發性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現為慢性經過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力，通常病情穩定，寒冷環境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發生于冬季，多不伴有寒戰、發熱和腎功能不全，大多數患者在寒冷環境中表現有耳廓、鼻尖、手指及足趾發紺癥，一經加溫即見消失，隨著環境溫度降低，流向皮膚及皮下組織血液中的冷抗體(IgM)作用活躍，致使紅細胞凝集并與補體相結合。紅細胞凝集導致局部血流滯緩，這是手足發紺的主要原因，與Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先轉為暗灰色，低溫暴露時間較久者可變為白色，在罕見情況下，凝集紅細胞堵塞小血管而致指端發生壞疽，患者體征很少，除貧血和黃疸外，肝、脾、淋巴結腫大都不明顯。

　　感染引起的CAS病程經過短暫，常在感染發生后2～3周出現癥狀(此時冷凝集素滴度達峰值)，經過2～3周后可自發緩解，典型癥狀有蒼白和黃疸，寒冷環境下可有手足發紺。

　　積極治療原發病并保暖是最好的預防措施。本病預后不佳且缺乏有效療法，故應注重預防，提倡優生，進行婚前和產前檢查。冷凝集素試驗陽性，尤其是繼發性冷凝集素綜合征(cold agglutinin syndrome,.CAS).效價可高至1∶1000，甚至1∶1.6萬(正常

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血應該做哪些檢查？簡述如下。

　　1、靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象，加熱后凝集現象消失，常提示存在冷凝集素綜合征(cold agglutinin syndrome,.CAS).的可能性，而不是紅細胞緡錢樣形成，患者有相對穩定的慢性輕中度貧血，網織紅細胞輕度升高，外周血涂片可見紅細胞凝集現象，無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常，即使無明顯血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿仍可能陽性，常有輕度膽紅素血癥。

　　2、冷凝集素試驗陽性，尤其是繼發性CAS效價可高至1∶1000，甚至1∶1.6萬(正常

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的飲食原則是什么？簡述如下。

　　1、補充高蛋白低脂肪的食物：對一般貧血病人來說，首先應考慮給予高蛋白飲食，這可以通過食用動物的瘦肉以及肝、腎等內臟，獲得優質蛋白的補充。其次，應盡量控制脂肪的攝入量，因為脂肪可抑制人體的造血功能，高脂肪還可導致腹瀉、消化不良、肥胖病等疾患。

　　2、補充豐富的維生素：飲食結構中維生素的含量豐富，對各類疾病的患者都是適宜的。就貧血病人而言，維生素B1、維生素B12、維生素C和葉酸等是至關重要的。維生素B1的補充，可以通過糧食特別是粗雜糧食物獲得；維生素B12和葉酸，主要來源于動物內臟等食物；維生素C的主要來源，則是各種新鮮的蔬菜和水果。

　　3、補充微量元素：食用含鐵豐富的食物，幾乎成為貧血病人的常識。值得注意的是，適量補充微量元素銅對糾正貧血也相當重要，不過人體對銅的生理需要量甚微，通過日常飲食即可滿足。但是，如果飲食營養欠佳，而又少食甚至不食蔬菜，就會給糾正貧血帶來不利。

　　4、少食含鹽食物：貧血病人應少食含鹽食物為好，一旦出現水腫還應暫時禁鹽。

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療方法簡述如下。

　　一、治療

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則：

　　1、對急性繼發性冷凝集素綜合征(cold agglutinin syndrome,.CAS).，例如，繼發于肺炎、支原體肺炎、或傳染性單核細胞增多癥、及急性陣發性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH).大多呈自限性患者，要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短，均能自行痊愈，可以補充葉酸。

　　2、對慢性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia， AIHA)患者糖皮質激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重的慢性患者最重要的治療也是保暖，即使中度溶血患者，只要環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度均有效。

　　3、對冷抗體型AIHA患者免疫抑制治療有效。苯丁酸氮芥(瘤可寧)可獲得滿意效果，劑量為2～4mg/d，至少不少于3個月才能決定療效。該藥可使癥狀減輕，冷性抗體效價降低及血紅蛋白上升。環磷酰胺也可應用，每天口服100mg。個別有用青霉胺而獲得較好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的濃度降低。CD20（B細胞分化抗原.）.的慢性淋巴增殖性疾病產生的單克隆性IgM（免疫球蛋白M）.型冷抗體，已有用CD20單克隆抗體治療成功的報道。

　　4、輸血應嚴格限制輸血，因為冷凝集素的存在使配血發生困難，而且輸血可能激發溶血。輸血包括輸液都必須預熱至37℃方可輸入。

　　5、血漿置換由于冷抗體在正常體溫下游離在血漿內，故血漿置換能在短時間內清除部分冷抗體，適用于重癥患者，但僅有暫時效果，應與免疫抑制劑合用。

　　二、預后

　　本癥絕大多數呈自限性，不致成為慢性嚴重貧血的致死原因。雖然急性發作時癥狀嚴重，但幾天或幾周后自發緩解，但D-L抗體可持續多年，一般在2～3個月后即消失。